有这样一群人，从出生那天起，他们身体内就缺乏凝血因子，不经意的磕碰、一点小伤就会血流不断，换一颗牙齿就可能致命，关节的疼痛让他们难以入眠，想奔跑却只能静静站在窗前.......
他们是血友病患者，受伤之后无法通过自身机能止血，是脆弱的“玻璃人”。
身患重度血友病关节炎，20多年来他靠轮椅度日
临泉县的高先生就是这样一位血友病患者，年幼时左膝出现不明原因疼痛，被医院诊断为“血友病A型，血友病性关节炎”，因为当时家里贫困，高先生一直未能接受良好的治疗，疼痛逐渐发展到双膝、左髋及双踝关节，最终靠轮椅度日。病情反复发作，疼痛逐渐加重，每行走一步都要忍受着巨大痛苦的折磨，基本丧失劳动能力和生活自理能力，全靠年迈的母亲照顾……
为了能重新站起来，从前年开始，身患血友病20多年的高先生坐着轮椅，忍着剧痛，辗转于各大医院寻求治疗，却均因“治疗难度大且手术风险高”而婉拒。由于病情反复发作，高先生几乎耗尽了家里所有的积蓄，却始终未能得到有效治疗，他陷入了绝望之中。
后经朋友介绍，高先生带着最后一线希望来到安医大学附属阜阳医院骨科寻求治疗，骨科副主任范海涛接诊后，为高先生做了细致检查。高先生病情已发展成“重度血友病性关节炎”，由于关节内反复出血，左髋和双膝三处关节功能基本丧失，需要做关节置换手术才能重新站起来。目前，单个“血友病性关节炎”关节置换，已经让国内骨科界“谈虎色变”，现在需要为高先生三处关节进行置换，难度可想而知。更要命的是，高先生的血友病控制情况很不理想，凝血因子缺乏，处于容易自发出血的状态，如果做手术，创面可能会血流不止，稍有不慎，就有生命危险！
多学科联合突破禁区，让脆弱的他重新站起来
“这里不仅有手术风险问题，对患者来说，经济上也是一次巨大付出。”范海涛介绍，血友病病人手术时，在围手术期需要补充大量的凝血因子制剂，费用非常昂贵。为了能使高先生得到彻底有效的治疗，范海涛一边积极联系医保部门解决费用报销问题，一边联合血液科、输血科、麻醉科、药剂科等科室专家进行会诊。血液科主任王永庆为高先生量身制定了围手术期凝血因子使用及应急方案，经过几天的调整，终于达到手术条件。考虑到高先生的身体状况，范海涛决定分两次进行关节置换手术。
近日，由范海涛主刀，骨科手术团队先后为高先生成功施行左侧全髋关节置换术和双侧全膝关节置换术，术后第二天高先生就能借助助行器下床活动。看到儿子又重新站起来，高先生年迈的母亲激动地泪流满面：“20多年了，儿子终于可以靠自己的腿走路，以后也能带着我出去走走了！”。术后2周，高先生伤口成功愈合，顺利出院。
高先生住院治疗期间，安医大附属阜阳医院积极响应国家健康扶贫有关政策，按照有关标准将药品费用、假体材料费、治疗检查费等共计50多万元予以了全额报销。
血友病关节置换难度大，早期预防是关键
由于血友病患者体内缺乏凝血因子、关节病变重、手术出血风险极高等原因，导致关节置换手术难度非常大。这需要术前制定缜密的手术方案、围手术期凝血因子的合理使用、凝血因子水平及功能的及时监测、药物的调配、术后合理的康复治疗等多方面的通力合作，因此，目前国内在血友病关节炎综合治疗领域尚不成熟，血友病的早期预防仍是关键。
王永庆介绍，由于大部分血友病为基因遗传病，常见的遗传模式是隔代遗传，因此，婚前做基因检查、孕后做胎儿基因检查，可最大程度上降低生出“血友宝宝”的几率。此外，家长如果发现孩子经常有出血倾向、关节经常性疼痛、学走路时身上有瘀斑或血肿、换牙时出血不止等情况，应尽早带孩子去医院检查。（李贝贝/文 通讯员/丁志成 王苏婷）
时间：2019月2月1日
来源：http://ah.ifeng.com/a/20190201/7202095_0.shtml?tdsourcetag=s_pcqq_aiomsg