新安晚报 安徽网 大皖新闻讯 家住淮北的李先生，长期饮酒有30年，平均每天一斤半白酒。五年前，李先生突然发现，自己的脖子一天天长大，脖子上仿佛带着个大“颈托”，安医大四附院专家诊断其患上了全球罕见的马德龙病，于近日顺利接受了手术治疗。
李先生今年52岁，早在5年前，他发现颈部开始出现2×2cm大小的脂肪块。因为这个小肿块不痛不痒，对生活没有影响，李先生和家人就没有放心上。随着时间推移，肿物也在慢慢长大，并与下颌长到了一起，远远看过去，李先生像带了一个巨大的“颈托”。李先生辗转多家医院，均因考虑手术风险大而未能得到有效治疗。5月7日，李先生来到安医大四附院就诊。
入院后经过磁共振及彩超等综合检查，李先生患上的是罕见的“马德龙病”。这种疾病的患者几乎都有长期酗酒史，该院创面修复与整形美容科主任方林森判断，李先生如再不及时救治，颈部肿物将会继续增大压迫气管导致呼吸困难，严重的甚至窒息死亡，掌握病人情况后科室迅速开展了病例讨论。“患者颈部肿物与下颌部粘连，颈部血管多、神经多，要切除颈部脂肪组织，稍有不慎就会引起大出血及各种神经损伤，手术操作比较复杂。”
5月12日，李先生进行了全麻下下颌颈前的肿物切除。“术中可以看到，患者的颈部肿物与腮腺、舌骨、甲状软骨、甲状腺等重要组织粘连明显，手术时我们密切注意保护这些重要结构，避免造成严重术中、术后大出血，术后神经系统或腺体损害等手术并发症，切除的肿物有15×20cm大小。”方林森介绍。
幸运的是，3个小时手术后，肿物被顺利切除，术后12天李先生康复出院。
方林森介绍，马德龙病即颈部良性对称性脂肪过多症，是一种以大量无包膜脂肪团块成对称性聚积在颈部皮下组织内为主要特征的疾病，高发于30岁-60岁的男性，该病主要影响颈部外观及活动，严重者可压迫气管及食管，出现呼吸和吞咽困难。并可伴有高血脂、糖尿病、高尿酸、肝功能异常、甲状腺功能减退及神经系统疾病等，手术切除是最有效的治疗方法。术后整体复发率约63%，部分有恶变可能。
一般认为致病因素是过度饮酒。“长期酗酒可导致与脂肪分解代谢有关的某些大分子发生基因突变，造成脂肪细胞分解代谢障碍，并呈瘤样增生。”方林森介绍，此病常合并肝病、甲状腺功能减退等疾病，而这些疾病也几乎都与过量饮酒有关。
方林森表示，当病变范围很小时，一般无需外科干预；如影响外观或有压迫症状时，可通过手术切除脂肪团块，解除局部压迫。如果合并其他内科疾病，就应综合治疗。
夏正国 付艳 新安晚报 安徽网 大皖新闻记者 叶晓
编辑：陶娜
时间：2021年06月08日
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