日前，安徽省首家血友病诊疗中心在安徽医科大学第二附属医院正式授牌成立。该院诊疗疑难血友病水平取得新进展，血液内科采用创新性抗体免疫抑制方法成功降低一例血友病患者体内凝血因子抑制物。
患者为58岁男性，因“诊断血友病4年，发现VIII因子抑制物10月”进入安医大二附院血液内科住院治疗。患者四年前明确诊断为血友病A（血友病的一种类型），今年1月曾因“髋关节出血”在外院接受治疗，经检查发现凝血因子VIII活性仅0.8%，而VIII因子抑制物高达22.0BU，诊断为“重型血友病A伴抑制物形成”。
鉴于该患者被长期、多次检出高浓度凝血因子抑制物，且伴随反复严重的出血，安医二附院血液内科对患者病情进行仔细分析讨论，结合该领域的前沿知识和最新进展，决定采用小剂量VIII因子联合利妥昔单抗抑制体液免疫的方式，在降低凝血因子抑制物的同时，诱导对外源性VIII因子耐受的产生，使VIII因子抑制物显著降低，患者出血现象明显好转，同时，此治疗方法也在费用上减轻了患者的负担。
血友病是一组遗传性凝血功能障碍的出血性罕见疾病，其特点为幼年发病、患者自发或轻度外伤后出血不止，易导致残疾甚至死亡，是一种需要终生管理的罕见病。据介绍，血友病A大多数系先天性凝血因子VIII缺乏，少数伴抑制物产生的患者输注常规剂量VIII因子基本无效，使治疗难度大大增加。目前对患者体内产生的凝血因子抑制物，全球尚无特别有效的治疗方法。此次该院血液内科对此种状况患者的治疗做出了积极有益的尝试，并取得了理想效果。（刘理扬）
时间：2022年11月24日
来源：http://www.ah.xinhuanet.com/2022-11/24/c_1129156236.htm